10만명 중 36명에게 발병하는 희귀질환으로 유전운동감각신경병

이재현 CJ그룹 회장 측이 희귀 유전병을 내세우며 이 회장의 특별사면 결정을 호소하고 있다. 이 회장 측은 지난 19일 재상고를 포기한다고 발표했다. 병세가 갈수록 악화되고 있고 오랜 기간 이어지고 있는 재판과정에 참여하기 어렵다는 판단에서다.

CJ 측은 이번 8·15 광복절 특별사면을 이 회장이 재기할 수 있는 마지막 기회로 보고 있다. 특히 오랜 영어(囹圄) 생활과 함께 몸과 마음까지 지쳐서 이 회장의 건강이 급속도로 악화돼 더 이상은 수인(囚人)생활을 견디기 어렵다는 주장이다.

이 회장이 앓고 있는 질환은 10만명 가운데 36명에게 발병하는 희귀질병으로 ‘샤르코-마리-투스병(Charcot-Marie-Tooth disease, CMT : 유전운동감각신경병)’이다. 이 병은 인간의 염색체에서 유전자 중복으로 인해 발생하는 일종의 유전병(Hereditary Motor and Sensory Neuropathy)이다. 특히 손과 발의 말초신경 발달에 관여하는 유전자가 중복되면서 손과 발의 모양이 기형으로 점차 변해간다.

 

의료전문가들은 이 병의 증상에 대해 손과 발의 감각이 마비되거나 심한 경우 다리나 팔의 근육이 손실되면서 스스로 걷지 못하는 상황에 이를 수 있다고 한다. 특히 이 증상은 중장년기에 두드러지게 나타날 수 있다. 팔과 다리가 정상기능을 하지 못하게 돼 일상생활에는 지장이 있을 수 있지만 대체로 수명하고는 관련이 없다고 전문가들은 설명했다.

치료는 재활치료, 보조기구, 통증 조절, 최근 치료 방법으로 유전자 치료, cell replacement therapy, 축삭 이송에 관여하는 방법, 미토콘드리아의 기능교정, 면역시스템을 이용한 방법이 연구되고 있다.

완치 방법은 아직까지 없으나 치료 방법에 대한 동물실험이 진행되고 있으며 어느 정도 성과가 보이고 있다고 한다. 현재는 재활치료, 통증 조절 등으로 병의 진행속도를 막거나 근육을 키워 기형을 막는 방법이 있다.

CJ측이 공개한 이 회장 유전병 진행 상태를 보면 손과 발은 근육이 빠지고 휘어진 상태이며, 현재 이 회장은 다른 사람의 부축 없이 전혀 걷지 못하며, 손의 변형으로 젓가락질을 하지 못한다고 CJ측은 밝혔다.

한편 이재현 회장은 지난 2013년 500억원대 세금 탈루 혐의와 700억원대 회사 자금 횡령 혐의로 기소돼 징역 3년과 벌금 252억원을 선고받았다. 1심 재판 진행 중 평소에 앓고 있던 만성신부전증이 악화돼 신장 이식수술을 받았다.

이후로 건강이 나빠져 현재 구속집행이 정지돼 서울대학교 병원에 입원중에 있다. CJ측은 이 회장의 건강상태를 고려해 지난해 상고했으나, 기대에 크게 못 미치면서 징역 2년6개월 실형을 선고받았다.

 

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